Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu

Myasthenia gravis a ostatní poruchy nervosvalového přenosu

Jiří Piťha a kol.

Formát:
B5
Vazba:
vázaná, 456 stran
Rok vydání:
2010
Naše cena dnes:
676,- Kč (MC 795,- Kč)
Sleva:
119,- Kč (= 15 %)
Nakladatel:
Maxdorf
ISBN:
978-80-7345-230-8
Dostupnost:
skladem
Tato publikace, první svého druhu vydávaná v České republice, podává ucelený přehled o 2. nejčastější autoimunitní neurologické chorobě, která postihuje nervosvalový přenos, a o dalších poruchách vyskytujících se v oblasti nervosvalové ploténky (imunitně podmíněné, toxické, kongenitální). Autor využívá svých bohatých praktických zkušeností, doplněných moderními teoretickými poznatky. Ke spoluautorství přizval tým špičkových odborníků, jednak neurologů věnujících se elektrodiagnostice a klinické praxi, dále chirurga zabývajícího se problematikou thymektomie a neuropatologa podílejícího se na rutinní diagnostice thymomů a histopatologického hodnocení thymu a experimentálně i svalové tkáně.
1 Úvod
2 Struktura a fyziologie nervosvalového přenosu
Nervosvalové spojení
Akční potenciál
Acetylcholin
Endocytóza a exocytóza
SNARE proteiny
Recyklace synaptických vezikul
Acetylcholinový receptor
Přehled základních pochodů NS přenosu
Svalová kontrakce
Klinické korelace
3 Imu nitně podmíněné poruchy nervosvalového přenosu
3.1 Myasthenia gravis
3.1.1 Historie
Poznání nemoci
Vývoj patologicko-anatomických poznatků
Terapie
Thymektomie
Patogeneze
Historie MG v bývalém Československu
3.1.2 Experimentální autoimunitní myasthenia gravis
Nikotinový, svalově specifický acetylcholinový receptor a hlavní imunogenní region
Jiné antigenní epitopy
Patologické mechanismy na nervosvalové ploténce u EAMG
B buňky
T buňky
NKT a NK buňky
Dendritické buňky
Experimentální terapie
3.1.3 Imunopatogeneze
Genetické vlivy
Vliv chronického stresu
Hormonální faktory
Vlivy zevního prostředí
Imunitní faktory
Imunopatologická klasifikace myasthenia gravis
3.1.4 Klinický obraz myasthenia gravis
Epidemiologie
Oční příznaky, okulární myasthenia gravis
Příznaky faciobulbární
Příznaky z oslabení končetin
Myastenická krize
Myastenie s protilátkami proti MuSK
Asociace myastenie s jinými chorobami
Průběh onemocnění
3.1.5 Diagnostika
3.1.5.1 Klinická diagnostika
Anamnéza
Objektivní vyšetření
Speciální klinické testy
Testování extraokulárních svalů
Vyšetření mimických, orofaryngeálních a šíjových svalů
Testování svalstva horních a dolních končetin
Vyšetření respiračního svalstva
3.1.5.2 Elektrodiagnostika
Historické poznámky
Repetitivní stimulace motorického nebo smíšeného nervu
Vyšetření nervosvalového jitteru metodou EMG jednotlivého vlákna (single fibre EMG – SFEMG)
Konvenční EMG
3.1.5.3 Imunologická diagnostika
Protilátky proti acetylcholinovému receptoru
Protilátky proti svalově specifické tyrosinkináze
Séronegativní myasthenia gravis
Antistriatální protilátky
Protilátky a klinická praxe
3.1.5.4 Radiodiagnostika
3.1.5.5 Diagnostická kritéria
3.1.5.6 Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza ptózy a/nebo diplopie
Bulbární symptomy
Generalizovaná myasthenia gravis
3.1.6 Terapie
3.1.6.1 Konzervativní terapie
Symptomatická léčba
Alternativní způsoby výživy
Ventilační podpora
Imunomodulační léčba
Experimentální terapie
Okulární myastenie
Myastenická krize
Terapie v graviditě
Co říká o dlouhodobé léčbě myastenie Cochranova databáze?
Doporučení Evropské federace neurologických společností (EFNS) [17]
Myastenie a léky
3.1.6.2 Chirurgická léčba myasthenia gravis
Poznámky z embryologie, histologie
Chirurgická anatomie
Patologie thymu, onemocnění spojená s patologií thymu
Indikace, kontraindikace thymektomie
Chirurgické přístupy k thymu a jeho chirurgická léčba
Standardní kompletní thymektomie z parciální sternotomie
Transcervikální, transsternální maximální thymektomie
Krční thymektomie
VATS, VTS thymektomie
Chirurgické komplikace
3.1.7 Histopatologické změny thymu a kosterní svaloviny u pacientů s myasthenia gravis
Změny thymu u pacientů s myasthenia gravis
Histopatologické změny ve svalové tkáni při myasthenia gravis
Změny nervosvalové ploténky u myasthenia gravis
Změny svalové tkáně mimo nervosvalovou ploténku
Fokální endomysiální lymfocytární infiltrace podobná polymyozitidě
Selektivní atrofie vláken II. typu
Prvky neurogenní atrofie
Známky změn v mitochondriálním metabolismu
3.1.8 Thymomy a myasthenia gravis
3.1.8.1 Klasifikace a biologie thymomů ve vztahu k myasthenia gravis
Makroskopie
Klasifikace thymomů
Vzácnější typy thymomů definované podle WHO klasifikace
Role thymomů v patogenezi paraneoplastické myasthenia gravis
3.1.8.2 Thymomy, myasthenia gravis a autoimunitní onemocnění – pohled klinika
Thymomy – klinická symptomatologie
Thymomy a autoimunitní nemoci
Myasthenia gravis asociovaná s thymomem (MGAT)
Imunopatogeneze MGAT
Klinický obraz MGAT
Diagnostika MGAT
Diagnostika thymomů
Léčba MGAT
Léčba thymomů
Thymomy a autoimunitní paraneoplastické neurologické onemocnění
3.1.9 Pacient s myasthenia gravis ve speciálních situacích
Anesteziologická péče
Gynekologická a porodnická problematika
Stomatologická péče
Psychická a psychosociální problematika
Rehabilitační péče
Ošetřovatelská a nutriční péče
3.1.10 Myasthenia gravis dětského věku
Tranzitorní neonatální myasthenia gravis
Juvenilní (infantilní) myasthenia gravis
3.1.11 Klasifikace a škály myasthenia gravis
3.2 Lambertův-Eatonův myastenický syndrom
Definice
Historie
Epidemiologie
Etiopatogeneze
Klinický obraz
Diagnostika a diferenciální diagnostika
Léčba
3.3 Získaná neuromyotonie
Formy neuromyotonie
Imunopatogeneze získané neuromyotonie
Klinický obraz
Diagnostika
Diferenciální diagnostika
Léčba
Závěr
3.4 Miller-Fisherův syndrom
Patogeneze
Epidemiologie
Klinický obraz
Diagnostika
Diferenciální diagnostika
Léčba a prognóza
Závěr
4 T oxické poruchy nervosvalového přenosu
Farmakologické neurotoxiny
Biologické neurotoxiny
Průmyslové neurotoxiny
5 Kongenitální myastenické syndromy
Úvod
Definice
Epidemiologie
Historie
Základní principy nervosvalového přenosu a patogeneze vzniku CMS
Klasifikace
Klinická charakteristika CMS
Diagnostika CMS
Terapie u různých typů CMS
Jednotlivé typy CMS podle genových defektů
Diferenciální diagnostika CMS
Závěr
Přehled použitých zkratek
Seznam ilustrací
Medailonky autorů
Rejstřík
MUDr. Jiří Piťha
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha, Neurologické oddělení nemocnice Teplice

Kolektiv spoluautorů:
prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc.
Neurologická klinika LF UK a F N v Plzni
• prof. MUDr. Josef Bednařík, CSc.
Neurologická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a F akultní nemocnice Brno
• MUDr. Michala Jakubíková (roz. Mosejová)
Neurologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha
• MUDr. Karel Kalous, CSc.
Neurologická elektrofyziologická laboratoř, Praha
• doc. MUDr. Pavel Seeman, Ph.D.
Centrum lékařské genetiky Gennet, Praha, Klinika dětské neurologie 2. LF UK, Praha
• prof. MUDr. Jan Schützner, CSc.
III. chirurgická klinika 1. LF UK, FN Motol
• doc. MUDr. Peter Špalek, CSc.
Neurologická klinika SZÚ FNsP Bratislava-Ružinov
• MUDr. Jiří Tvrdoň
III. chirurgická klinika 1. LF UK, FN Motol
• MUDr. Stanislav Voháňka, CSc., MBA
Neurologická klinika Lékařské fakulty Masarykovy univerzity a F akultní nemocnice Brno
• doc. MUDr. Josef Zámečník, Ph.D.
Ústav patologie a molekulární medicíny UK 2. LF a F N v Motole, Praha

Doporučujeme

Akutní cévní mozkové příhodyMyasthenia gravis – obávaná diagnóza?Arachnoid cysts / Arachnoidální cysty mozku a míchyRekanalizační terapie akutní ischemické cévní mozkové příhodyIschemické cévní mozkové příhodySlovník lékařských zkratek

Zobrazit příbuzné tituly



Přihlášení

Pokud ještě nemáte přístupové údaje, můžete se registrovat.